Como el habla es el medio de comunicación fundamental en todas las familias -excepto aquellas en que los padres son sordos-, la sordera es un impedimento severo cuyos efectos trascienden ampliamente la imposibilidad de hablar. El diagnóstico precoz y la rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil: crecer sin un lenguaje. A continuación trataremos las alteraciones de la audición, hipoacusias.
¿Qué es Hipoacusia?
La hipoacusia se define como una disminución o pérdida de la audición. Esta puede presentarse en mayor o menor grado, según el umbral auditivo (mínima intensidad a la que es audible un estímulo auditivo), que puede percibir una persona.
Las hipoacusias se pueden clasificar en función de diversos factores:
- Por su etiología podemos diferenciar las hipoacusias en:
- Hereditarias, que representan un 50% del total.
- Adquiridas, que suponen otro 25%.
- De origen desconocido, que constituyen el 25% restante.
- Por la localización o nivel lesional de la lesión causal, se pueden considerar diversos tipos de hipoacusias:
- De transmisión
- De percepción
- Mixtas
- Centrales
Esta clasificación será detallada específicamente más adelante en el desarrollo de este capítulo.
Según su intensidad, la Oficina Internacional de Audiofonología aconseja clasificar las hipoacusias en función de la pérdida tonal media en conducción aérea para las frecuencias 500, 1.000 y 2.000 Hz sobre el oído con mejor audición.
Las frecuencias en las que no se percibe sonido alguno son anotadas como pérdidas de 120 dB. aunque se trata de una clasificación arbitraria, nos da una idea de las previsibles dificultades en la comunicación verbal y en la rehabilitación.
Niveles de hipoacusia
Hipoacusias leves o de grado ligero
Existe una pérdida media entre 21 a 40 dB. El paciente presenta problemas de audición sólo en voz baja y en ambientes ruidosos. No existen repercusiones sobre el desarrollo del lenguaje, ya que puede percibir la palabra. Sin embargo, algunos elementos fonéticos pueden pasar desapercibidos y llevar a confusiones fonéticas (p por b); por lo que, no es raro observar en estos niños determinadas dislalias.
Hipoacusias moderadas o de grado medio
Existe una pérdida entre 41 a 70 dB. Presenta dificultades de audición a la voz normal, ya que el umbral vocal está al nivel de la intensidad de la palabra normal. Existen algunos problemas en la adquisición del lenguaje y en la producción de sonidos. A veces, la hipoacusia en estos niños pasa algo desapercibida, debido a que se ayudan de modo espontáneo con la labiolectura.
Hipoacusias severas
Pérdida de 71 a 90 dB en la percepción auditiva. Sólo oye cuando se le grita o mediante un amplificador. No desarrolla lenguaje sin apoyo logopédico.
Hipoacusias profundas
Pérdida en la percepción auditiva superior a 90 dB. La audición es prácticamente nula, incluso con el empleo de audífonos. No se produce desarrollo espontáneo del lenguaje.
Categorías de hipoacusias según el momento de aparición
Hipoacusias prelocutivas
Si la lesión se ha producido antes de la adquisición del lenguaje. Puede producirse entre el nacimiento y los dos años de edad. Estos niños tendrán grandes dificultades para estructurar el lenguaje, debido a la ausencia de información auditiva. Del mismo modo, este tipo de sordera dificultará la adquisición de todos los conceptos lingüísticos de aspecto temporal y espacial.
Hipoacusias perilocutivas
La lesión se produjo durante la fase de aprendizaje del lenguaje, entre los 3 y 5 años de edad. En estos casos, el niño aún no ha adquirido la lectura. En ausencia de una educación especializada, su lenguaje va a degradarse de modo muy rápido. No obstante, tienen una memoria auditiva, en contraposición a los hipoacúsicos prelocutivos, lo que facilitará la rehabilitación.
Hipoacusias postlocutivas
La aparición de la hipoacusia es posterior a la adquisición del habla y de la lectura. Gracias al sostén de la lectura, en estos casos no habrá regresión del lenguaje.
A continuación se desarrollará la clasificación de las hipoacusias según el sitio de la lesión.
Anátomo-fisiológicamente se clasifica el aparato auditivo en:
a) Aparato de transmisión o conducción del sonido (oído externo y oído medio). El aparato de transmisión “conduce” por vía aérea la onda sonora hasta el órgano de Corti.
b) Aparato de percepción del sonido (oído interno, nervio auditivo, vías, centros y corteza). El oído interno es estimulado por el sonido llegado a él por vía aérea o por vía ósea.
Clasificación de hipoacusia según el ubicación de la lesión
Hipoacusia de trasmisión o conducción
Es causada por lesiones del oído externo y/o del oído medio.
Son aquellas en las que la lesión impide que el sonido llegue a estimular correctamente las células sensoriales del órgano de Corti, lugar donde la energía mecánica del sonido estimulante se convierte en energía bio-eléctrica que discurrirá por las vías auditivas.
La fisionomía funcional de la sordera de transmisión es muy simple, y no presenta muchas posibilidades de variación si el órgano sensorial (oído interno) está intacto.
Se trata de un trastorno determinado por el aumento más o menos grande de la resistencia al paso de las vibraciones acústicas, afectando a casi todas las frecuencias del espectro. Se trata de un simple desplazamiento del campo auditivo en el eje de las intensidades de una cantidad casi igual para todas las frecuencias.
En la audiometría tonal liminar, en la vía aérea se observa que afecta casi a todas las frecuencias por igual. La pérdida no puede exceder de 60 dB. En cuanto a la vía ósea, la curva queda normal a cerca de 20 dB.
En la logoaudiometría, la hipoacusia de transmisión muestra un simple desplazamiento del campo auditivo normal en el eje de las intensidades. La curva vocal estará desplazada en el mismo sentido en el eje de las intensidades del gráfico de la inteligibilidad, será paralela a la normal sin deformación.
En la medición de la impedancia se observa que la complacencia y/o la presión del oído medio están modificadas. El reflejo acústico es negativo.
En cuanto a la prueba con diapasones:
- Weber: al lado enfermo.
- Rinne: negativo.
- Lewis – Bing – Federici: ósea > que tragus.
- Runge y Gellé: no modifican.
Las pruebas supraliminares son normales.
Los pacientes hablan en un tono más bajo porque la vía ósea absoluta les hace oír su voz muy fuerte. La voz de un niño con una hipoacusia de transmisión está poco alterada, ya que la percibe por vía ósea. Así pues, puede controlarla tanto desde el punto de vista de la intensidad como de la entonación y la melodía; y pueden existir dislalias.
Las hipoacusias de transmisión son susceptibles de un tratamiento quirúrgico o médico. Asimismo, la adaptación protésica, ya sea definitiva o temporal a la espera de un tratamiento quirúrgico, puede ser una alternativa para mejorar su deficiencia auditiva.
Patología del oído externo
Fístula auris congénita
Es un trayecto fistuloso, simple o ramificado, con fondo ciego y que presenta una desembocadura puntiforme, situado generalmente por delante y arriba del trago. Puede ser uni o bilateral.
Su etiología corresponde a una deficiente fusión de los arcos branquiales.
Generalmente es asintomático, produciendo esporádicamente la salida de una secreción blanco-amarillenta. Cuando se obstruye su orifico externo, se produce retención del contenido que puede infectarse y provocar la formación de un absceso, con rubor, dolor y edema.
Enfermedades del pabellón
Otohematoma
Hematoma subpericóndrico del pabellón auricular, consecutivo a un traumatismo sobre el mismo.
En cuanto a la etiopatogenia; el cartílago se nutre por imbibición de su pericondrio. Un golpe sobre la piel del pabellón que está íntimamente adherida al pericondrio puede separar a éste del cartílago, formando una colección hemática localizada que le impide su nutrición llevándolo a la necrosis, con la consiguiente deformación estética.
El paciente consulta por la presencia de una formación redondeada de superficie regular, y coloración rojo violácea. Generalmente asienta en la mitad superior de la cara externa del pabellón auricular.
Perocondritis
Es la infección del perocondrio del pabellón. La etiología es de origen bacteriana, a través de alguna puerta de entrada generalmente traumática, accidental o quirúrgica.
En cuanto a la sintomatología, el pabellón está aumentado de volumen, deformado, edematizado, eritematoso. Hay dolor intenso, en forma espontánea o al tacto. Posteriormente aparece una formación subcutánea que evidencia el absceso. Por lo general se acompaña de adenopatías cervicales dolorosas y fiebre.
Perocondritis serosa
Se trata de una colección seroa subcutánea del pabellón. Se debe a compresiones prolongadas en pacientes añosos o predispuestos por estados carenciales.
Existe una infiltración del pabellón, presencia de zonas anémicas y poco dolorosa.
Nódulo doloroso
Condrodermitis nodular; de etiología desconocida.
Se caracteriza por la presencia de pequeñas áreas induradas de pericondritis en el borde superior del hélix. Son, muy dolorosas.
Eripsela del pabellón
Infección aguda del pabellón y de la región periauricular. Es de etiología bacteriana, se debe al estreptococo.
Se caracteriza por una placa rojiza. Ligeramente elevada con bordes bien limitados. Es muy dolorosa, presenta adenopatías y un cuadro sistémico infeccioso, con fiebre alta.
Zona auricular
Es la localización del herpes en el área sensitiva del nervio facial (concha auricular y pared posterior del conducto auditivo externo).
La etiología corresponde al herpes varicellae.
La sintomatología se caracteriza por otodinia intensa. Se observa una erupción cutánea eritemato-vesicular. A veces coexiste con parálisis facial y sintomatología cocleovestibular.
Patología del conducto auditivo externo (C.A.E.)
Tapón de cera
Es la acumulación de cerumen en el conducto auditivo externo, provocando la obstrucción del mismo. Se puede producir por un exceso de producción (mayor número de glándulas, predisposición genética, hormonal, etc) o disminución de la eliminación (conductos estrechos, existencia de pelos en la parte exterior del conducto auditivo externo, etc) o la combinación de ambos mecanismos.
En cuanto a la sintomatología, se puede mencionar, hipoacusia conductiva, generalmente brusca. Puede presentar acúfenos graves y autofonía.
Tapón epidérmico
Se trata de una masa epidérmica que obstruye el conducto auditivo externo. Se produce por una descamación excesiva de epidermis. Produce hipoacusia conductiva.
Cuerpos extraños en el conducto auditivo externo (C.A.E.)
Hace referencia a la presencia de elementos no habituales dentro del conducto. Se clasifican en: inmóviles, que pueden ser inorgánicos u orgánicos, se ven generalmente en niños como papeles, perlitas, semillas, bolitas de telgopor, etc. Y en móviles o vivos, que son insectos.
Se caracteriza por otodinia, y si la introducción ha sido traumática o lleva un tiempo en el oído, otorrea e hipoacusia.
Eccema del conducto
Dermopatía de origen alérgico o reaccional. Se evidencia como reacción psicosomática o secundaria a un terreno eczematoso general. Puede vincularse con el uso de irritantes o de medicamentos locales. El síntoma principal es el prurito, con descamación epidérmica y en los casos agudos, otorrea serosa.
Otomicosis
Es la infección por hongos del conducto auditivo externo. Los agentes más couhes son el aspergillus, albicans y nigrans. Los síntomas son: otodinia. Otorrea, prurito, sensación de oído tapado.
Miasis
Es la infestació del conducto auditivo externo por larvas de moscas (gusanos). La mosca pone sus huevos en heridas externas o en aquellos oídos cuyas barreras defensivas estén alteradas.
Presenta otodinia intensa, otorrea, otorragia, sensación de movimiento, hipoacusia, acúfenos.
Otitis externa circunscripta o forniculosis
Es la infección de los folículos pilosos del conducto auditivo externo. La etiología corresponde generalmente al estafilococo.
Presenta dolor espontáneo en el conducto auditivo. Su intensidad es mayor cuanto más interno sea el forúnculo.
Otitis externa difusa
Es una dermoepidermitis aguda del conducto auditivo externo y membrana timpánica.
Generalmente la infección es a gérmenes, en especial el estafilococo, observándose también pseudomona e infecciones micóticas. El factor predisponente más común es la maceración de la piel por retención de agua (natatorioa), rascado, cuerpos extraños, etc.
Presenta otodinia intensa. Otorrea, fiebre e hipoacusia conductiva.
Otitis externa maligna
Es la otitis externa por pseudomona, que en pacietes diabéticos y añosos toma una evolución tórpida dando complicaciones que pueden ser mortales. El agente patógeno es la pseudomona, favorecido por el terreno predisponentes que presentan los diabéticos. Al infección se propaga por las partes blandas hipovascularizadas de la base del cráneo diseminándose hacia el hueso temporal y zonas vecinas, pudiendo provocar graves complicaciones endo-craneanas.
Presenta otorrea purulenta, verdosa, otodinia intensa.
Pseudotumores y tumores del oído externo
Pseudotumores:
- Quistes sebáceos
- Granulaciones del conducto auditivo extern
Tumores benignos:
- Osteomas: neoformación de hueso que obstruye parcial o totalmente el conducto auditivo externo. Produce diferente grados de hipoacusia según la oclusión.
- Angiomas: es un tumor benigno conjuntivo vascular, cuya sintomatología es el sangrado periódico y algún grado de hipoacusia.
Tumores malignos:
- El más común es el Epidermoideo (80%) y luego el adenocarcinoma (50%). Se ven lesiones ulcerdas o vegetantes, que generalmente supuran en forma crónica, junto con la otodinia.
Patología del oído medio
Otitis media aguda
Es un proceso inflamatorio agudo del mucoperiostio de revestimiento de las cavidades del oído medio.
Se dividen:
a) Exudativas
b) Necrosantes
La etiología puede ser bacteriana o viral. Las bacterianas más frecuentes son el estreptococo, el neumococo, el haemophilius, influenzae y el estafilococo. Los virus son los gripales y los de las enfermedades eruptivas.
En cuanto a la etiopatogenia, hay que considerar:
- Las vías de infección; que pueden llegar por cuatro vías: la trompa de Eustaquio, conducto auditivo externo, por vía sanguínea y meningolaberíntica.
- La estructura anatómica del oído: tiene que ver con el desarrollo de la neumatización mastoidea, que se completa a los tres años. Cualquier afección inflamatoria infecciosa del oído en los primeros dos años de vida, produce una injuria de la mucosa y una detención o disminución de dicha neumatización.
- Estructura y maduración de la trompa: en los niños que la trompa es más corta, ancha y horizontal, las infecciones son más frecuentes por la permeabilidad de la misma.
- El estado inmunológico del paciente: son terrenos predisponentes las siguientes situaciones: deficiencias congénitas o adquiridas del sistema inmunitario, inmadurez del mismo. La alergia, enfermedades metabólicas como la diabetes. A veces enfermedades como las infectocontagiosas, la hepatitis, la virosis prolongada, puede producir la depresión del sistema inmunitario, que actúa facilitando estos cuadros.
En su evolución se pueden distinguir dos fases:
• Fase de colección: hay un acumulo de contenido purulento en el interior de la caja timpánica que produce una distensión del tímpano. Esto provoca la aparición de otalgia intensa pulsátil, hipoacusia, fiebre y malestar general, y en niños, náuseas y vómitos. En la otoscopia se ve un tímpano abombado, enrojecido y contenido purulento en la caja.
• Fase de otorrea: salida de material purulento y otorragia por perforación timpánica espontánea en la pars tensa postero-inferior. Es característica la mejoría de la clínica con cese de la otalgia.
Otitis del lactante
Se debe diferenciar el lactante eutrófico y el distrófico. En el lactante eutrófico la otitis media aguda aparece como consecuencia d un cuadro rinosinusofaríngeo. En el lactante distrófico, la otitis no es toda su enfermedad, sino que es un agregado que compromete aún más su estado general con fiebre alta, vómito, diarrea y pocos síntomas a nivel local.
Otitis media recidivante
Se trata de niños, por lo general menores a tres años que presentan cuadros agudos a repetición, co una frecuencia de uno a dos por mes y que durante los intervalos el oído medio permanece ocupado por un exudado.
Otitis media crónica
Es el cuadro caracterizado por la presencia de una perforación timpánica permanente, acompañado de alteraciones crónicas de la mucosa del oído medio. La otitis media crónica suele presentar otorrea continua o intermitente e hipoacusia de distinto grado.
Etiología: de todas las otitis medias agudas, solamente las formas necrosantes pasarían a la cronicidad. La disfunción tubaria crónica que conduce a la otitis media secretoria y/o a la ateletasia del oído medio es la condición fundamental para que se produzca la otitis media crónica en cualquiera de sus formas clínicas.
Clasificación:
1) Exudativa o simple: Cuando la mucosa del oído medio conserva su epitelio.
2) Epidermizante: cuando el epitelio mucoso es sustituido por epitelio epidérmico. La otitis media crónica epidermizante se subdivide en:
- Cicatricial: la epidermis, resto de un tímpano atrófico que por atelectasia se adhirió a las paredes del oído edio y posteriormente se perforó, tiene poco poder de descamar capas córneas, es autolimpiante y casi no progresa.
- Colesteatomatosa: es aquella que genera un colesteatoma, formación de aspecto tumoral compuesta por masas epidérmicas córneas descamadas de la capa basal de la epidermis dentro del oído medio. El colesteatoma puede ser primario o secundario. El primario es el que invade el oído medio sin existir una perforación previa. El secundario es aquel en el cual la epidermis del conducto auditivo externo o del tímpano penetra en el oído medio a través de una perforación timpánica preexistente.
En cuanto a la sintomatología: El paciente puede presentar otorrea, hipoacusia y/o acúfenos y rara vez dolor.
La otorrea o supuración puede ser: seromucosa, mucopurulenta, hemorrágica. La supuración puede ser fétida o no.
La hipoacusia es conductiva; su magnitud dependerá del tamaño de la perforación y del estado anatómico y funcional de la cadena de huesecillos.
La presencia de hipoacusia mixta se debe a una alteración concomitante de la cóclea, por efecto de las bacterias o sus toxinas.
Los acúfenos serán graves si predomina la hipoacusia conductiva o agudos en casos de importante compromiso coclear.
El dolo se debe generalmente a una otitis externa sobreagregada.
Complicaciones de las otitis medias
Las afecciones supuradas del oído medio pueden acarrear complicaciones otológicas e intracraneales graves y hasta fatales.
Clasificación:
A) Otológicas:
– Mastoiditis
– Petrositis
– Laberintitis
– Parálisis facial
B) Intracraneales:
– Absceso extradural
– Tromboflebitis del seno sigmoideo.
– Absceso subdural
– Meningitis
– Absceso encefálico
-Hidrocefalia otítica
Complicaciones Otologícas
Mastoiditis
Es un proceso infeccioso localizado a nivel de la apófisis mastoidea, que compromete el mucoperiostio y el hueso subyacente. Los agentes causales son los mismos que los de las otitis media que le dio origen: el estreptococo, el neumococo, el estafilococo, el haemophilus influenzae. La sintomatología se manifiesta con: fiebre, no muy alta, suele bajar al drenarse la cavidad, y elevarse si se bloquea; otodinia punzante, y dolor espontáneo retromastoideo.
Petrositis
Es la infección de la porción petrosa del hueso temporal. Su etiología corresponde a los gérmenes de las afecciones de oído medio: estreptococo, neumococo, haemophilus influenzae.
Se presenta con dolores temporales y retro-orbitarios, fiebre, mal estado general y otorrea persistente.
Laberintitis
Es un proceso inflamatorio de las estructuras membranosas del oído interno. La etiología es bacteriana, específica o inespecífica, los gérmenes son los de la infección ótica primaria causante.
Formas clínicas:
a) Laberintitis serosa: es la inflamación serosa, reversible que puede ocurrir por penetración de microorganismos o toxinas a través del ligamento anular de la ventana oval, de la ventana redonda o de una fístula del canal semicircular externo como consecuencia de un colesteatoma.
Sintomatología: vértigo moderado, con náuseas y vómitos que pueden aumentar con los cambios de posición. Hay hipoacusia neurosensiorial, de grado variable y lo habitual es que se recupere.
b) Laberintitis supurada: la infección es tan severa que penetra en el laberinto, invadiendo todos los espacios endolaberínticos con bacterias y células inflamatorias.
Sintomatología: comienza con vértigo violento, náuseas y vómitos, con pérdida auditiva profunda y acúfenos intensos. Hay nistagmo espontáneo contralateral.
c) Laberintitis necrosante: se produce como consecuencia de las otitis medias agudas. La sintomatología es similar a la anterior.
Parálisis facial
Una importante parte del recorrido del nervio facial (VII par craneal) atraviesa el oído medio, y es por ello que a menudo patologías de la caja timpánica pueden producir parálisis o paresia de este nervio, en especial los procesos infecciosos como las otitis media aguda y la otitis media crónica.
Complicaciones intracraneales
Absceso extradural
Es la colección purulenta entre la duramadre y el hueso petroso. Es una de las más frecuentes de las complicaciones intracraneales originada por patología del oído aguda o crónica. Puede formarse en la fosa posterior.
Los signos y síntomas son inespecíficos. Puede llegar a ser asintomático. El síntoma más común es la cefalea que aparece por inflamación del periostio o de la duramadre. Puede haber dolor intenso, que clama cuando drena el absceso en el oído, aumentando súbitamente la otorrea.
Absceso subdural
Es la localización de una colección purulenta entre la duramadre y la aracnoides. La afección causal suele estar en el oído medio o mastoides y ocurre por propagación de la infección por tromboflebitis de las venas que van del temporal a la duramadre con hueso intacto, o por propagación directa a través de una brecha por erosión de la cortical y la duramadre.
En cuanto a la etiología, son los más frecuentes el estreptococo y el estafilococo.
La sintomatología suele comenzar de manera inespecífica, con cefalea, deterioro rápido e intranquilidad, que puede pasar a la somnolencia y al coma.
Meningitis
Es la infección de las leptomeninges. Es la complicación más frecuente después del absceso extradural. Puede originarse directamente de un proceso otítico, o indirectamente en forma más tardía como consecuencia de un foco osteítico, fracturas con infección, etc.
En cuanto a la etiología, los gérmenes más frecuentes son el neumococo, el meningococo y el haemiphilus.
Los síntomas y signos clínicos pasan por tres períodos:
- De inicio: o meningitis serosa, con cefalea intensa, intranquilidad, fiebre y taquicardia, con rigidez de nuca.
- De estado: con cefaleas más intensas, rigidez de nuca, fotofobia, vómitos y delirio.
- Final: signos generales de infección con actividad mental disminuida, delirio y letargo, luego coma.
Tromboflebitis del seno sigmoideo
En las mastoiditis agudas y especialmente en las otitis medias crónicas con colesteatoma, por erosión de la lámina ósea que recubre al seno sigmoideo, la infección se propaga en forma directa al mismo.
Los gérmenes causantes más comunes son el estreptococo beta hemolítico y el neumococo.
La sintomatología se da en cuatro períodos de evolución:
- Infección perisinusal: sintomatología imprecisa con malestar general, cefalea y febrícula.
- Trombo mural infectado: aparecen bacterinemia y septicemia, dando intensos escalofríos y picos febriles.
- Trombo oclusivo: cefaleas intensas, edema de papila y aumento de la presión del líquido céfalo raquídeo.
- Período de propagación o de sintomatología a distancia: dependiendo a donde se propaga el trombo.
Absceso encefálico
Es la colección purulenta dentro de la masa encefálica.
La infección se proyecta por vías preformadas, por propagación perivascular directa o por tromboflebitis retrógrada. Generalmente asienta en el lóbulo temporal o en el cerebelo.
Los gérmenes causales más frecuentes son: estreptococo, neumococo, estafilococo y anaerobios.
La sintomatología varía según los períodos clínicos:
– Encefalitis local.
– Latente.
– Absceso.
-Rotura del absceso.
Hidrocefalia otítica
Es una entidad caracterizada por un aumento de la presión del líquido céfalo raquídeo acompañado de síntomas y signos de hipertensión endocraneal, con composición normal del líquido y casi sin signos neurológicos. Se caracteriza por síndrome de hipertensión endocraneana, cefaleas intensas y diplopía por parálisis del motor ocular externo. Puede haber náuseas y vómitos.
Otitis media secretora
Es la presencia de un líquido en el oído medio, generalmente estéril y con tímpano íntegro. Afecta principalmente a los niños entre 3 y 5 años.
La disfunción tubaria es la condición que inicia todo el ciclo etiológico de la enfermedad; puede deberse a factores orgánicos, como compresión mecánica por tumor, o funcionales, como edema por alergia o infección rinosinusal. A partir de la disfunción tubaria se genera una presión negativa en el oído medio, que cuando llega a ciertos niveles, produce un trasudado que reemplaza al aire del mismo. La persistencia de la presión negativa y del transudado, provoca una metaplasia de la mucosa con un aumento de las células ciliadas, calciformes y glándulas mucosas. A partir de este momento, el derrame seroso puede transformarse en mucoso. Se producen en la membrana timpánica cambios posicionales y estructurales.
La sintomatología que presenta es: hipoacusia permanente o fluctuante, otodinia de baja intensidad, acúfenos, mareos muy raramente.
Otoesclerosis
Es una osteodistrofia localizada en la cápsula laberíntica, focal o difusa. En cuanto a la etiología, es hereditaria dominante; los factores contribuyentes a su aparición clínica serían los cambios hormonales en la mujer, como la pubertad, menarca y embarazo.
Desde el punto de vista anatomopatológico, el foco otoescleroso evoluciona en tres etapas:
- Fase vascular y congestiva;
- Fase de reabsorción ósea (otoespongiosis);
- Fase de neoformación de tejido óseo maduro, reticular, con fibrillas (otoesclerosis). La fisura antefenestra es la zona de localización de la mayoría de los focos; así el foco que se origina en ella, invade el ligamento anular del estribo y posteriormente a la platina, fijándola.
En cuanto a la sintomatología, son dos los síntomas fundamentales:
- Hipoacusia: es más frecuentemente bilateral (90% de los casos), aunque se pueden encontrar casos unilaterales. Puede ser de transmisión pura, de percepción o mixta. El paciente no la percibe hasta que tiene una intensidad de 20 a 30 dB, se instala lentamente en forma progresiva o en brotes, así es como puede ser estacionaria durante años y empeorar súbitamente en algunos meses.
- Acúfeno: será grave o agudo según el tipo de hipoacusia, comenzando simultáneamente con ésta, aunque algunas veces las precede. En algunos casos resulta más molesto que la hipoacusia.
Tiene 3 formas clínicas:
1.- De transmisión pura o de Bezold- Politzer, por fijación del estribo. La forma conductiva en su período de comienzo, muestra solamente una hipoacusia conductiva para las frecuencias graves; cuando se establece el período de estado, la hipoacusia progresa también hacia los agudos y es similar para toda la escala tonal; y por último, en el período final, puede persistir como hipoacusia conductiva pura o transformarse en una forma clínica mixta por lesión agregada del órgano de Corti. Los acúfenos graves, se pueden convertir en agudos.
2.- Mixta o de Lermoyez, por fijación del estribo y lesión coclear. La forma mixta inicial se presenta generalmente en personas jóvenes y es una forma evolutiva más grave, ya que corresponde a focos muy activos que afectan tempranamente a la cóclea.
3.- Perceptiva pura o de Manassé, existen sólo las lesiones cocleares con estribo móvil. Presenta hipoacusia perceptiva inicial, sin compromiso de la vía aérea. El acufeno es agudo. Algunas veces, después de un comienzo perceptivo puro, se convierten en mixtas por fijación del estribo. Se arriba al diagnóstico por los antecedentes familiares, la progresividad de la afección, etc.
Disgenesias o malformaciones auditivas
Son anomalías anatómicas producidas en el aparato auditivo durante el período embriogenético, pueden determinar dificultades funcionales.
Se las clasifica de la siguiente manera:
- Microdisgenesia de huesecillos o micro-malformaciones de la cadena osicular; producen importantes hipoacusias conductivas.
- Disgenesias menores; son pequeñas modificaciones del pabellón auricular, especialmente a nivel del hélix y del calibre del conducto auditivo externo; pueden cursar sin hipoacusia.
- Disgenesia auris vera; falta del conducto auditivo externo por agenesia del hueso timpanal, el pabellón es habitualmente muy malformado.
- Disgenesia auris asociada; combina la anteriores malformaciones con las de otras estructuras derivadas del 1° y 2° arco branquial.
En cuanto a la etiología, los primero tres grupos de la clasificación, se deben generalmente a fallas congénitas inespecíficas e indeterminadas en el período embriogenético. Otras veces son sustancias teratógenas, que actúan sobre el embrión. Por otra parte, el último grupo de síndromes asociados, responde generalmente a trastornos hereditarios autosómicos dominantes. Las disgenesias son generalmente unilaterales y serían más comunes en el varón.
Características:
- El pabellón puede tener mínimas modificaciones en el hélix, ser pequeño (microtia), solamente estar presente un rudimento cutáneo- cartilaginoso, hasta la falta del pabellón (agenesia).
- Se suelen presentar en la vecindad del pabellón lobulillos supernumerarios y fístulas pre- auris.
- El conducto auditivo externo puede ser estenosado o agenésico, por un cierre fibrocartilaginoso o por atresia del huevo timpanal.
- El oído medio puede tener una capacidad normal o ser atrésico, sus huesecillos están siempre alterados, especialmente el martillo y el yunque.
- La mastoides generalmente está poco neumatizada y hasta ebúrnea en los casos severos.
- El oído interno habitualmente no está comprometido.
Sintomatología: el motivo de la consulta es casi siempre, el problema estético. La hipoacusia, que generalmente es conductiva, en los casos bilaterales puede dificultar el desarrollo del lenguaje.
Hipoacusias Neuroperceptivas
Las hipoacusias neuroperceptivas son aquellas perdidas auditivas producidas por alteraciones del órgano de Corti y/o de las distintas estructuras que constituyen la vía acústica hasta la corteza temporal.
Hipoacusias Neuroperceptivas prenatales
Prenatales hereditarias
Son aquellas que se transmiten por los genes.
Hipoacusia aislada
Generalmente presenta malformaciones caracterizada por un desarrollo incompleto de la misma: Síndrome de Mondini, Michael o Alexander.
Hipoacusia asociada
Constituyendo síndromes:
- Trastornos metabólicos y sordera
Albinismo: involucra un defecto en el metabolismo aminoácido (tirosina).
Síndrome de Waardenburg: mechón de pelo blanco en la región frontal, anisocoria, hipertelorismo, cejas gruesas y unidas.
- Trastornos endocrinos y sordera
Síndrome de Pendred: bocio no endémico, generalmente eutiroideo.
- Enfermedades del corazón y sordera
Síndrome de Jervell: prolongación del intervalo Q.T y paro cardíaco.
- Enfermedades de los ojos y sordera:
Síndrome de Usher: retinitis pigmentaria y sordera.
- Anomalías cromosómicas:
Trisomía 13-15
Trisomía 18.
Hipoacusias prenatales congénitas
Son las producidas durante la vida intrauterina; entre las causas mas frecuentes citaremos:
- La rubeola materna: contraída antes del tercer mes. La hipoacusia puede aparecer como manifestación aislada o formando parte del síndrome rubeólico; es bilateral y severa.
- La sífilis congénita: a partir del quinto mes se produce la transmisión transplacentaria de la enfermedad.
- La eritroblastosis fetal: por incompatibilidad feto-materna por factor rh-; ocurre a partir del 7º mes.
- Otras causas menos frecuente son: tóxicas por estreptomicina y otros aminoglucósidos, quinina o monóxido de carbono; infecciones por tuberculosis, paludismo o citomegalovirus, traumáticas, alcoholismo, etc.
Hipoacusias neuroperceptivas perinatales
Son adquiridas en el momento del parto. La anoxia intraparto es una de las causas más frecuentes entre todas las determinantes de hipoacusias perceptivas. Toda distocia de parto (presentación pelviana, desproporción feto- materna, procidencia de cordón, placenta previa, etc.) puede determinar una hipoxia fetal que produce hipoacusia perceptiva aislada o constituyendo el síndrome de lesión cerebral.
Teniendo en cuenta que los núcleos bulbares de la vía acústica son los que metabolizan más oxigeno de todo el sistema nervioso central, pueden aparecer hipoacusias perceptivas por anoxia sin otra manifestación neurológica.
Los traumatismos obstétricos (fórceps), con mucha menor frecuencia, también provocan lesión del oído interno.
Hipoacusias neuroperceptivas postnatales
- Adquiridas mediatas.
- Las de los primeros días de vida: Son generalmente producidas por eritroblastosis fetal acompañada o no del cuadro de “kernicterus”.
- En la lactancia, primera y segunda infancia.
Las causas mas frecuentes pueden ser:
Deshidratación o toxicosis del lactante.
Infecciones generales: meningitis, septicemia, parotiditis, coqueluche, varicela, fiebre tifoidea, herpes zoster ótico, etc.
La Parotiditis es particularmente importante por la frecuencia y severidad con que ataca al oído interno dejando generalmente una cofosis unilateral.
Afortunadamente solo en casos excepcionales es bilateral.
El Herpes Zoster Ótico, producido por un virus neurotropo, si bien es más frecuente en jóvenes y adultos, se presenta con hipoacusia perceptiva unilateral de variable intensidad y una erupción pápulo-vesiculosa en la concha auricular, generalmente dolorosa. Puede completarse el cuadro con vértigos y parálisis facial periférica.
Infecciones locales: otitis media aguda u otitis media crónica complicada con laberintitis.
Tóxicos: la iatrogenia con antibióticos aminoglucósidos; no deben ser usados los aminoglucósidos indiscriminadamente porque son ototóxicos. Cuando su empleo es indispensable se cumplirá exactamente con la dosis de cada uno.
Traumáticos.
Conmoción cerebral y/o laberíntica.
Fractura del temporal.
Hipoacusias perceptivas hereditarias
Hereditarias aisladas: las hereditarias postnatales se subdividen en tempranas y tardías. Ambas se caracterizan por presentar un órgano de Corti sano en el momento del nacimiento, pero no se afecta por un designio genético.
Las formas clínicas tempranas aparecen en los primeros años de vida, son bilaterales, rápidamente evolutivas y llevan a hipoacusias graves.
La curva audiométrica se caracteriza por una caída selectiva en las frecuencias agudas.
Por la precocidad de su aparición tienen serias consecuencias sobre la adquisición del lenguaje.
Hipoacusias hereditarias constituyendo síndromes
- Trastornos metabólicos y sordera:
Síndrome de Hurler: Alteraciones del metabolismo de los mucopolisacaridos con condro-osteodistrofia.
- Enfermedades degenerativas del SNC y sordera:
Ataxia de Friedreich.
Corea de Huntington.
- Defectos de esqueleto y sordera:
Enfermedad de Albers-Schonberrg (osteopetrosis): Hay un excesivo crecimiento de hueso que los hace duros y frágiles. Las foráminas de los nervios craneanos están estenosadas por el crecimiento óseo. Presenta sordera, atrofia óptica, parálisis facial, neuralgia del trigémino.
Síndrome de Klippel-Feil: cuello corto por fusión de las vertebras cervicales, escoliosis y severas complicaciones neurológicas.
- Enfermedades de los ojos y sordera:
Síndrome de Hallgren: Retinitis pigmentaria, ataxia vestíbulo cerebelosa y sordera.
- Alteraciones renales y sordera:
Síndrome de Alport: Nefritis hereditaria y sordera.
Hipoacusia mixta
Las hipoacusias mixtas son aquellas que se dan cuando se presentan simultáneamente causas determinantes de una hipoacusia de conducción y de percepción.